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急進性腎小球腎炎的特點

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2022年5月11日發(作者:中堂醫院)

急進性腎小球腎炎的特點

急進性腎小球腎炎(RPGN)是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現,腎功能損害急驟進展,常

伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現為腎小球廣泛新月體形成(>50%的腎小球有

新月體形成),故又稱為新月體性腎小球腎炎。

病因和發病機制

引起急進性腎小球腎炎的疾病主要分為3類:

①原發性急進性腎小球腎炎;

②繼發于全身性疾病的急進性腎小球腎炎,如系統性紅斑狼瘡等;

③原發性腎小球疾病基礎上形成的新月體性腎小球腎炎,如膜增生性腎小球腎炎。本節

主要討論原發性急進性腎小球腎炎。

根據免疫病理的檢查結果,急進性腎小球腎炎又可分為3型:①I型:②Ⅱ型:③Ⅲ型

非免疫復合物型RPGN通常是系統性血管炎的腎臟表現,大部分患者血循環中ANCA陽性。非

免疫復合物型RPGN是,尤其是老年患者中最為常見的類型。也有學者根據患者血清ANCA

檢測的結果將RPGN分為5型,即Ⅳ型:ANCA陽性的原Ⅰ型RPGN(約占I型RPGN的30%);

V型:ANCA陰性的原Ⅲ型RPGN(約占Ⅲ型RPGN的20-50%)。

臨床表現

多數患者有上呼吸道感染的前驅癥狀,起病較急,病情發展快。臨床主要表現為急性腎

炎綜合征的癥狀,如血尿、蛋白尿和高血壓等,并隨著病情的進展出現進行性少尿或無尿,

腎功能在短時間內迅速惡化發展至尿毒癥。少數患者起病可以相當隱匿,以原因不明的發熱、

關節痛、肌痛和腹痛等為前驅表現,直到出現尿毒癥癥狀時才就診,多見于Ⅲ型RPGN。Ⅱ型

RPGN患者常有腎病綜合征的表現。

早期血壓正?;蜉p度升高,隨著病情的進展而加重,嚴重者可發生高血壓腦病等并發癥。

胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見,少數患者可發生上消化道出血。感染也是常見并發

癥和導致死亡的重要原因。

Ⅰ型和Ⅱ型RPGN患者常較年輕,青、中年多見,Ⅲ型常見于中、老年患者,男性多見。

我國以Ⅱ型RPGN多見。

實驗室和輔助檢查

尿液檢查尿蛋白常為陽性,紅細胞及白細胞增多,可見紅細胞管型。血肌酐及尿素氮進

行性上升,內生肌酐清除率(Ccr)進行性下降。

免疫學檢查:Ⅰ型RPGN可有抗GBM抗體陽性;Ⅱ型血循環免疫復合物陽性,可伴有血清

補體C3的降低;Ⅲ型ANCA陽性。

B型超聲波及其他影像學檢查可見雙側腎臟增大。

診斷和鑒別診斷

急性腎炎綜合征在短時間內腎功能急劇惡化,應高度注意本病的可能并盡快作腎活檢明

確診斷。同時,應根據臨床和實驗室的檢查結果排除繼發性腎臟疾病方可確立診斷。

原發性急進性腎小球腎炎應注意與以下疾病鑒別:

1.急性腎小管壞死

常有引起本病的明確病因,如腎缺血或使用腎毒物的病史。臨床表現以腎小管功能

損害為主,如尿滲透壓及尿比重降低,尿鈉增高,蛋白尿及血尿相對較輕。

2.急性過敏性間質性腎炎

明確的藥物服用史及典型的全身過敏反應如發熱、皮疹、關節痛等可資鑒別。常有血、

尿嗜酸性粒細胞的增高。鑒別診斷困難者需腎活檢明確診斷。

3.慢性腎臟疾病的急驟進展

部分原發性腎小球腎病由于各種誘因,病情急速進展,腎功能持續惡化,臨床上表現為

急進性腎炎綜合征,但病理上并無新月體的形成,鑒別診斷有一定困難,常需腎活檢明確診

斷。

4.繼發性急進性腎炎

典型的臨床表現及特殊的實驗室檢查可資鑒別,如系統性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜

腎炎等引起的急進性腎炎。

5.血栓性微血管病

如溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等。這類疾病的共同特點是既有急性

腎衰竭又有血管內溶血的表現,腎活檢呈特殊的血管病理病變。

6.梗阻性腎病

突然發生的少尿或無尿,臨床上無急性腎炎綜合征的表現,影像學(如B型超聲波、CT)

或逆行尿路造影檢查可確立診斷。

治療

早期診斷和及時的強化治療是提高RPGN治療成功的關鍵,包括針對腎小球炎性損傷的強

化免疫抑制治療及對癥治療。

1.腎上腺皮質激素聯合細胞毒藥物:

首選甲潑尼龍(10-30mg/(kg·d),緩慢靜脈點滴)沖擊治療,連續3日。間隔3~5

日后,可以重復1個療程,總共2~3個療程。早期治療療效較好(肌酐

2.血漿置換:

3.四聯療法包括激素(多為潑尼松)、細胞毒藥物(如環磷酰胺)、抗凝(肝素)及抗血

小板聚集藥物(如潘生?。?。因療效較差,現多不推薦使用。

4.對癥治療包括降壓、控制感染和糾正水、電解質酸堿平衡紊亂等。

5.腎功能替代治療

對于治療無效而進入終末期腎衰竭的患者,應予以透析治療。急性期病人血肌酐>530μ

mol/L者,即應盡快予以透析治療,為免疫抑制治療爭取時間及提供安全保障。病情穩定6-12

個月,血清抗GBM抗體陰性者,可考慮腎移植。

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